martes, 9 de octubre de 2012

Fenómeno de Raynaud ¿Cómo se diagnostica?



Su médico de atención primaria por lo general  puede determinar si usted tiene el síndrome de Raynaud simplemente escuchando a usted describir un ataque. Usted puede incluso tener un ataque, mientras que en el consultorio del médico. La determinación de si el trastorno es primario o secundario a una enfermedad subyacente puede tomar algún tiempo y prueba, sin embargo. 

Para determinar si la enfermedad de Raynaud es primaria o secundaria, el médico puede:

Mira los capilares del lecho ungueal. Para ello, el médico puede colocar una gota de aceite en la piel en la base de la uña, que pasará a tener el dedo debajo de un microscopio. Si los capilares están agrandados o deformados, usted puede tener una enfermedad del tejido conectivo.
Envíe su sangre al laboratorio. Si usted tiene anticuerpos antinucleares en la sangre, es posible que tenga una enfermedad del tejido conectivo o enfermedad autoinmune. Si usted tiene una velocidad de sedimentación globular elevada, es posible que tenga un trastorno inflamatorio.
Realizar pruebas de los vasos sanguíneos para ver si hay bloqueo del flujo sanguíneo en los brazos o las piernas. Esto se hace a menudo con ultrasonido, o, a veces con rayos X y un colorante (angiografía).

Criterios para el diagnóstico del fenómeno de Raynaud:

Fenómeno de Raynaud primario
Periódicos ataques vasoespásticas de palidez o cianosis (algunos médicos añaden que los ataques deben haber estado presentes durante al menos dos años)
Normal patrón capilar del lecho ungueal
Prueba negativa de anticuerpos antinucleares
Velocidad de sedimentación globular normal
La ausencia de cicatrices de picaduras o úlceras de la piel, o gangrena (muerte del tejido) en los dedos de las manos o pies.

Fenómeno de Raynaud secundario:

Periódicos ataques vasoespásticas de palidez y cianosis
Patrón anormal capilares del lecho ungueal
Prueba positiva de anticuerpos antinucleares
Tasa de sedimentación de eritrocitos anormal
La presencia de cicatrices de picaduras o úlceras de la piel, o gangrena en los dedos de las manos o pies.


Fuente:  http://translate.google.es/translate?hl=es&langpair=en%7Ces&u=http://www.arthritis.org/disease-center.php%3Fdisease_id%3D22

lunes, 8 de octubre de 2012

Ecografía dúplex


Es un examen para ver la forma como se desplaza la sangre a través de las arterias y las venas.
Ver también:

Forma en que se realiza el examen

Una ecografía dúplex combina la ecografía tradicional con la ecografía Doppler.
  • La ecografía tradicional utiliza ondas sonoras que rebotan en los vasos sanguíneos para crear imágenes.
  • La ecografía Doppler registra las sondas sonoras que se reflejan de los objetos en movimiento, como la sangre, para medir su velocidad y otros aspectos de la forma como fluyen.
Existen diferentes tipos de ecografías dúplex, algunos de los cuales son:
  • Ecografía dúplex arterial y venosa del abdomen, que examina los vasos sanguíneos y el flujo de sangre en el área abdominal.
  • Ecografía dúplex carotídea, que examina la arteria carótida en el cuello.
  • Ecografía dúplex de las extremidades, que examina los brazos y las piernas.
  • Ecografía dúplex renal, que examina los riñones y sus vasos sanguíneos.
Usted posiblemente deba usar una bata hospitalaria durante el examen. Se acostará en una mesa y el técnico que realiza la ecografía le untará un gel sobre el área que se va a examinar. El gel ayuda a que las ondas sonoras penetren en los tejidos.
Luego, se pasa una varita, llamada transductor, sobre el área que se va a examinar. Este transductor emite ondas sonoras. Una computadora mide la forma como las ondas sonoras se reflejan y las convierte en imágenes. La ecografía Doppler crea un sonido "silbante", que es el sonido de la sangre moviéndose a través de las arterias y las venas.
Es necesario que usted permanezca quieto durante el examen. Igualmente, le pueden solicitar que adopte diferentes posiciones o que respire profundamente y contenga la respiración.
Algunas veces durante una ecografía dúplex de las piernas, el médico puede calcular el índice tobillo-brazo (ITB). Para este examen, será necesario usar esfigmomanómetros en los brazos y las piernas.
El número del índice ITB se obtiene dividiendo la presión arterial en el tobillo por la presión arterial en el brazo. Un valor de 0.9 o superior es normal.

Preparación para el examen

Generalmente, no hay una preparación para una ecografía dúplex.
Si la ecografía se la va a tomar en el área del estómago, es posible que se le solicite no comer ni beber nada después de la medianoche anterior. Coméntele a la persona que lleva a cabo el examen si está tomando algún tipo de medicamentos, como anticoagulantes, que podrían afectar los resultados del examen.

Lo que se siente durante el examen

Se puede sentir algo de presión a medida que el transductor se pasa sobre el cuerpo, pero generalmente no hay molestia.

Razones por las que se realiza el examen

La ecografía dúplex puede mostrar la forma como fluye la sangre a muchas partes del cuerpo y es una opción menos invasiva que la arteriografía y la venografía. También puede determinar el ancho de un vaso sanguíneo y revelar cualquier obstrucción.
Una ecografía dúplex puede ayudar a diagnosticar las siguientes afecciones:
Una ecografía dúplex renal también se puede utilizar después de una cirugía de trasplante para ver qué tan bien está trabajando el nuevo riñón.

Valores normales

Un resultado normal es el flujo sanguíneo normal a través de las venas y las arterias. Hay presión arterial normal y ningún signo de estrechamiento u obstrucción de un vaso sanguíneo.

Significado de los resultados anormales

Un resultado anormal depende del área específica que se está examinando y puede deberse a un coágulo o a una acumulación de placa en un vaso sanguíneo.

Riesgos

No existen riesgos.

Consideraciones

El consumo de cigarrillo puede cambiar los resultados de una ecografía de brazos y piernas porque la nicotina puede hacer que las arterias se encojan (se estrechen).

Nombres alternativos

Ecografía vascular; Ecografía vascular periférica

Referencias

Cosgrove DO, Meire HB, Lim A. Ultrasound: general principles. In: Adam A, Dixon AK, Grainger RC, Allison D.Grainger and Allison’s Diagnostic Radiology: A Textbook of Medical Imaging. 5th ed. Orlando, Fl: Churchill Livingstone; 2008:chap 3.
Zivin JA. Approach to cerebrovascular diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 413.


Síndrome de la abertura torácica superior


Es una rara afección que implica dolor en el cuello y en los hombros, entumecimiento y hormigueo en los dedos de las manos y prensión débil. La abertura o salida torácica es el área entre la caja torácica o parrilla costal y la clavícula.

Causas, incidencia y factores de riesgo

Los vasos sanguíneos y nervios que vienen de la columna vertebral o los vasos sanguíneos mayores del cuerpo atraviesan un espacio estrecho cerca del hombro y la clavícula en su recorrido hacia los brazos. A medida que pasan o atraviesan la clavícula y las costillas superiores, es posible que no tengan suficiente espacio.
La presión (compresión) en estos vasos sanguíneos o nervios puede causar síntomas en los brazos o las manos. Los problemas con los nervios provocan casi todos casos de síndrome de la salida torácica.
La compresión puede ser causada por una costilla cervical adicional (por encima de la primera costilla) o una banda fibrosa tensa y anormal que conecta las vértebras de la columna a la costilla. Los pacientes con frecuencia se han lesionado el área en el pasado o han sobrecargado el hombro.
Las personas que tienen cuello largo y hombros caídos tienen mayor probabilidad de desarrollar esta afección, debido a la presión adicional sobre los nervios y vasos sanguíneos.

Síntomas

Los síntomas de este síndrome pueden abarcar:
  • Dolor, entumecimiento y hormigueo en los dedos anular y meñique y la parte interna del antebrazo
  • Dolor y hormigueo en el cuello y los hombros (el dolor puede empeorar al transportar algo pesado)
  • Signos de mala circulación a la mano o al antebrazo (un color azulado, manos frías o brazo hinchado)
  • Debilidad de los músculos en la mano

Signos y exámenes

Cuando usted levanta algo, el brazo puede tener un aspecto pálido a causa de la presión sobre los vasos sanguíneos.
El diagnóstico normalmente se hace después de que el médico elabora una historia clínica cuidadosa y lleva a cabo un examen físico. Algunas veces, se hacen exámenes para confirmar el diagnóstico, como los siguientes:
Igualmente, se deben realizar exámenes para verificar que no haya otros problemas, como síndrome del túnel carpiano o un nervio dañado debido a problemas en la columna cervical (cuello).

Tratamiento

Cuando el síndrome de la salida torácica afecta los nervios, el primer tratamiento siempre es la fisioterapia. La fisioterapia ayuda a fortalecer los músculos del hombro, mejorar el rango de movimiento y fomentar una mejor postura. El tratamiento también puede incluir analgésicos.
Si hay presión sobre la vena, el médico le puede dar un anticoagulante para disolver el coágulo de sangre, lo cual ayudará a disminuir la hinchazón en el brazo.
Se puede necesitar cirugía si la fisioterapia y los cambios en la actividad no mejoran los síntomas. El cirujano puede hacer una incisión ya sea bajo la axila o justo por encima de la clavícula.
Durante la cirugía, se puede hacer lo siguiente:
  • Se extrae una costilla adicional y se cortan ciertos músculos.
  • Se extrae una sección de la primera costilla para liberar presión en el área.
  • Se realiza una cirugía de derivación (bypass) para redireccionar la sangre alrededor de la compresión o eliminar el área que está causando los síntomas.
El médico también puede sugerir otras alternativas, incluyendo una angioplastia si la arteria está estrecha.

Expectativas (pronóstico)

Quitar la primera costilla y romper las bandas fibrosas puede aliviar los síntomas en ciertos pacientes. La cirugía puede ser efectiva en el 50 al 80% de los pacientes. Los métodos tradicionales usando fisioterapia son útiles para muchos de ellos.
Al menos el 5% de los pacientes tiene síntomas que retornan después de la cirugía.

Complicaciones

Las complicaciones se pueden presentar con cualquier cirugía y se relacionan con el tipo de procedimiento y la anestesia utilizada.
El daño a los nervios o los vasos sanguíneos puede ocurrir durante la cirugía. Esto podría llevar a que se presente debilidad de los músculos del brazo o debilidad de los músculos que ayudan a controlar el diafragma cuando usted respira.

Referencias

Smythe WR, Reznik SI, Putnam Jr. JB. Lung (including pulmonary embolism and thoracic outlet syndrome). In: Townsend Jr. CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL. Sabiston Textbook of Surgery. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 59.

Fuente:  http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001434.htm

Tromboangeítis obliterante


Es una rara enfermedad por la cual los vasos sanguíneos de las manos y los pies resultan obstruidos.

Causas

La tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger) es causada por vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos).
Los vasos sanguíneos de las manos y de los pies se afectan especialmente, estrechándose o resultando completamente bloqueados. La edad promedio cuando los síntomas comienzan es alrededor de los 35 años. Las mujeres y los adultos mayores resultan afectados con menor frecuencia.
La tromboangeítis obliterante afecta casi siempre a los hombres entre 20 y 40 años de edad que tienen antecedentes de fumar o mascar tabaco en forma excesiva. Sólo 1 de cada 10 pacientes es una mujer.
La afección también puede estar relacionada con antecedentes de la enfermedad de Raynaud.
Este trastorno es muy poco común en los niños, pero se puede presentar en aquéllos con enfermedades autoinmunitarias.

Síntomas

  • Las manos o los pies pueden estar pálidos, rojos o azulosos
  • Las manos o los pies pueden sentirse fríos
  • Dolor en las manos y pies:
    • agudo, intenso
    • ardor u hormigueo
    • con frecuencia ocurre en reposo
  • Dolor en las piernas, tobillos o pies al caminar (claudicación intermitente):
    • con frecuencia localizado en el arco del pie
  • Cambios en la piel o úlceras en las manos o pies
Nota: los síntomas pueden empeorar con la exposición al frío o con el estrés emocional y generalmente resultan afectadas dos o más extremidades.

Pruebas y exámenes

Las manos o pies pueden presentar vasos sanguíneos agrandados, sensibles y de coloración roja. Asimismo, se puede presentar disminución o ausencia de pulso en las manos o pies afectados.
Los siguientes exámenes pueden mostrar obstrucción de los vasos sanguíneos en las manos o pies afectados:
Se pueden hacer exámenes de sangre para otras causas de vasculitis e inflamación. En raras ocasiones, en casos en los que el diagnóstico no es claro, se hace una biopsia del vaso sanguíneo.

Tratamiento

No existe cura para la tromboangeítis obliterante y el objetivo del tratamiento es controlar los síntomas.
El paciente tiene que dejar de consumir tabaco y debe evitar las temperaturas frías y otras afecciones que disminuyan la circulación a las manos y los pies.
Aplicar calor y hacer ejercicio suave puede ayudar a aumentar la circulación.
Cortar los nervios que van al área (simpatectomía quirúrgica) puede ayudar a controlar el dolor. Igualmente, se puede utilizar ácido acetilsalicílico (aspirin) y vasodilatadores. La amputación de la mano o el pie puede ser necesaria si se presenta infección o gangrena generalizada.

Expectativas (pronóstico)

Los síntomas de tromboangeítis obliterante pueden desaparecer si la persona deja el consumo de tabaco. En algunos casos, la amputación es inevitable.

Posibles complicaciones

  • Amputación
  • Gangrena (muerte del tejido)
  • Pérdida de la circulación más allá de la mano o pie afectado

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si:
  • Tiene síntomas de tromboangeítis obliterante
  • Padece tromboangeítis obliterante y los síntomas empeoran incluso con tratamiento
  • Presenta síntomas nuevos

Prevención

Las personas con antecedentes de enfermedad de Raynaud o tromboangeítis obliterante deben evitar por completo el consumo de tabaco.

Nombres alternativos

Enfermedad de Buerger

Referencias

Olin JW. Other peripheral arterial diseases. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 80.

Preguntas que debes hacer a tu médico si tienes la enfermedad de Raynaud


Preguntas que debe realizar a su médico

  • ¿Tienen mis familiares riesgo de desarrollar la enfermedad de Raynaud?
  • ¿Tengo la enfermedad de Raynaud primaria o secundaria?
  • ¿Cuál es el mejor tratamiento para mí? ¿Cómo manejo mis síntomas?
  • ¿Estoy en riesgo de contraer una infección en la(s) parte(s) afectada(s) del cuerpo?
  • ¿La enfermedad de Raynaud me pone en riesgo de tener algún otro problema de salud?
  • ¿Qué puedo hacer en el hogar para prevenir los episodios de la enfermedad de Raynaud?
  • ¿Necesito hacer cambios en el estilo de vida?
  • ¿Es seguro para mí hacer ejercicio? ¿Qué tipo de ejercicio debo hacer?


Vasculitis


Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar inflamación de los vasos sanguíneos, determinando así deterioro u obstrucción al flujo de sangre y daño a la integridad de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo y el compromiso puede ser de uno o varios órganos o sistemas.
La clínica de estas enfermedades está dada por la expresión de la isquemia a los tejidos irrigados por los vasos comprometidos, además de presentar fiebre, baja de peso y compromiso estado general que acompañan frecuentemente a la inflamación sistémica.
El diagnóstico de las vasculitis se basa en la combinación de hallazgos clínicos, serológicos, histológicos y angiográficos.
Se clasifican según un consenso desarrollado en 1992 (Conferencia de Chapel Hill), que toma en cuenta los siguientes aspectos:
  • Manifestaciones clínicas e histopatológicas
  • Tamaño de los vasos comprometidos
  • Presencia de marcadores serológicos, por ejemplo los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)
  • Tejido comprometido, demostrado por inmunohistoquímica

    Patogenia de las vasculitis

    La inflamación de los vasos puede ocurrir por tres mecanismos:
  1. Noxa directa sobre el vaso por algún agente: este es el mecanismo menos reconocido como responsable del desarrollo de vasculitis. Se han descrito en relación con agentes infecciosos (virales o bacterianos), embolías de colesterol e inyección de ciertos materiales tóxicos (ej. Abuso de drogas).
  2. Procesos inflamatorios dirigidos sobre algún componente de la pared vascular: se reconocen anticuerpos antimembrana basal, que pueden causar capilaritis en pulmón y riñón y Anticuerpos anti célula endotelial.
  3. Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado directamente a los vasos : Este es el mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de vasculitis, en donde la formación de complejos inmunes juega un papel fundamental. Cualquier antígeno que permanezca por un tiempo suficiente en el intravascular es capaz de gatillar la producción de anticuerpos, que unidos al antígeno forman complejos inmunes en la circulación
    Los mecanismos inmunes involucrados en el desarrollo de las vasculitis se han clasificado en cuatro tipos:
  1. Asociado con enfermedades atópicas: En estas las reacciones de hipersensibilidad tipo I son centrales. Hay producción de IgE en respuesta a algún agente ambiental, que se unen a las células plasmáticas a través de su receptor Fc. En las exposiciones posteriores al agente ambiental, la IgE unida induce la degranulación de los mastocitos liberando mediadores que producen reacciones alérgicas.Ejemplos de vasculitis donde los fenómenos atópicas pudieran jugar un papel son elsíndrome de Churg Strauss y la Vasculitis urticarial
  2. Asociada con autoanticuerpos: Las reacciones de hipersensibilidad tipo II involucran la producción de (auto) anticuerpos tipo IgM o IgG.En este grupo los anticuerpos más importantes reconocidos son los anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (ANCA) y los anticuerpos anticélulas endoteliales (AECA). Los ANCA son detectados por técnicas de inmunofluorescencia, que reconoce dos patrones: fluorescencia granular citoplasmática (cANCA) o fluorescencia perinuclear (pANCA). También se pueden detectar los antígenos blanco de los ANCA a través de técnica de ELISA, pudiendo reconocer a la proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA.
    Tanto el PR3 como el MPO son proteínas que se almacenan en los gránulos azurofílicos de los polimorfonucleares, y tienen funciones importantes como actividad proteolítica, activación de citokinas, control de crecimiento y diferenciación celular y formación de especies reactivas de oxígeno. Estas proteínas pueden expresarse en la membrana celular, siendo blanco de unión de los ANCA lo que determina la activación celular y subsecuente daño endotelial.
    Las vasculitis clásicas ANCA (+) son la Vasculitis de Wegener (GW), la Poliangiitis microscópica (MPA) y la vasculitis de Churg Strauss.
    También se han descrito ANCA, principalmente pANCA en algunas infecciones, reacciones a drogas y tumores.
    Los AECA se pueden detectar por técnica de ELISA. Constituyen un grupo de autoanticuerpos, cuyo antígeno no está bien definido. Se pueden encontrar en una serie de vasculitis primarias (Kawasaki, Wegener, MPA) o secundarias, y no es claro si juegan un papel patogénico en estas o se trataría de un epifenómeno.
  3. Asociada con complejos inmunes: estas se caracterizan por presentar complejos inmunes circulantes y depósito de estos en las paredes de los vasos sanguíneos. Representan una reacción de hipersensibilidad tipo III.Los complejos inmunes son el resultado de la unión no covalente del antígeno y su anticuerpo. Sólo en dos entidades se ha identificado el antígeno circulante en los complejos inmunes: antígeno de hepatitis B en la Poliarteritis Nodosa (PAN) y antígeno de la Hepatitis C en algunos pacientes con Crioglobulinemia mixta esencial.
    Otro ejemplo de estas vasculitis es el Púrpura de Henoch-Schönlein, en la que se identifican complejos inmunes que contienen IgA.
  4. Asociada con Hipersensibilidad mediada por linfocitos T: representan una reacción de hipersensibilidad tipo IV.
En la pared arterial se encuentra un gran número y proporción de linfocitos T CD4 infiltrantes. También se encuentran macrófagos y células gigantes, con ausencia casi total de neutrófilos y células plasmáticas. Ejemplos de estas vasculitis son la Arteritis de la Temporal y la Arteritis de Takayasu, ambas vasculitis de grandes vasos.

Clasificación de las vasculitis

Una de las clasificaciones más utilizada es aquella que las agrupa según el tamaño del vaso comprometido

Vasos Pequeños

Asociadas con ANCA:
Síndrome de Wegener o Granulomatosis deWegener
Poliangiitis Microscópica (Micropoliangiitis)
Síndrome de Churg-Strauss .Secundarias a infecciones y drogas
Asociada con Complejos InmunesPúrpura de Henoch-Schönlein
Crioglobulinemia
Vasculitis urticarial hipocomplementémica
Síndrome de Goodpasture
Enfermedad de Behcet
Enfermedad del suero
Secundaria a otras ETC: Lupus, Artritis Reumatoide y Sjögren
Secundaria a drogas e infecciones
ParaneoplásicasSecundarias a neoplasias linfoproliferativas, mieloproliferativas y carcinoma 
Asociada con Enfermedad Intestinal Inflamatoria 

Vasos medianos
Poliarteritis Nodosa (PAN)
Enfermedad de Kawasaki

Vasos Grandes 
Arteritis de Células Gigantes
Arteritis de Takayasu

Clínica de las Vasculitis

El espectro de manifestaciones clínicas es muy variado y va desde sólo compromiso estado general, manifestado con baja de peso, anorexia, astenia y fiebre hasta un compromiso de múltiples órganos y sistemas que puede determinar una falla multiorgánica y la muerte del paciente

Cuadro clínico general:

  1. Piel: Las manifestaciones son variadas: exantema, púrpura, nódulos subcutáneos, úlceras, necrosis y lívedo reticularis. Estas lesiones traducen compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutáneos y de la dermis, y que puede ser necrotizante o granulomatoso al examen histológico. La distribución no es constante, pudiendo existir compromiso de extremidades, tronco o ambos.
  2. Neurológico: lo más frecuente es la neuropatía periférica, que se puede manifestar como mononeuritis múltiple o menos frecuente como polineuropatía. Está determinada por compromiso inflamatorio de los vasos del epineuro y produce alteraciones de las fibras sensoriales (parestesias, disestesias, hormigueo y sensación de "corriente") o de las fibras motoras (paresia) o ambas. El compromiso de los vasos meníngeos es menos frecuente, aunque la cefalea puede ser la manifestación más frecuente e intensa de la arteritis de la Temporal.
  3. Músculo: compromiso inflamatorio de los vasos musculares, lo que determina una miopatía con dolor en masas musculares y déficit de fuerzas. Se caracteriza por producir elevación de las enzimas CPK y LDH.
  4. Articulaciones: se observan artralgias, en general de articulaciones grandes y artritis en un 10-20% de los pacientes.
  5. Vísceras: puede haber compromiso de cualquier órgano. Los más frecuentes son el compromiso de vía aérea-pulmón y riñón. En la vía aérea el compromiso vascular puede determinar una sinusitis, otitis, mastoiditis, perforación del tabique nasal y alteración de cuerdas vocales. Las manifestaciones pulmonares pueden ser hallazgos radiológicos como formación de nódulos, cavitaciones o infiltrados hasta hemoptisis y hemorragia pulmonar con el subsecuente compromiso ventilatorio del paciente. El compromiso renal puede manifestarse como cualquiera de los síndromes nefrológicos clásicos: síndrome urinario, nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a la insuficiencia renal terminal. También puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difícil manejo.
Otros compromisos que se pueden observar son el intestinal, con hemorragia digestiva, perforación u obstrucción intestinal; cardíaco, con isquemia miocárdica;ocular, con episcleritis, uveítis y amaurosis; hepático, con elevación de transaminasas.
Las distintas vasculitis pueden manifestar ciertos patrones de compromiso de órganos y sintomatología predominantes que orientan en la diferenciación clínica:
  • Compromiso de pulmón y riñón (síndrome riñón-pulmón) en la GW y MPA.
  • Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico—renal) en el Púrpura Henoch- Schönlein y en las Crioglobulinemias
  • Compromiso vía aérea superior en la granulomatosis de Wegener
  • Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el Churg-Strauss
  • Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en el Púrpura de Henoch- Schönlein
  • Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis de Takayasu
  • Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la Arteritis de la Temporal

Laboratorio en las Vasculitis

Los exámenes que se solicitan van orientados a confirmar el compromiso inflamatorio sistémico de estas vasculitis, el compromiso particular de los distintos órganos y exámenes diagnósticos para diferenciar tipo de vasculitis.
  1. Hemograma-VHS: es frecuente encontrar anemia de grado variable, habitualmente normocítica-normocrómica, Plaquetas y VHS elevadas.
  2. Perfil bioquímico: evaluar compromiso renal (elevación del BUN), hepático (transaminasas y bilirrubina) y muscular (LDH)
  3. Creatininemia para evaluación de la función renal y sedimento de orina para evaluar la presencia de proteinuria y de inflamación glomerular: hematuria con glóbulos rojos dismórficos y presencia de cilindros, principalmente hemáticos.
  4. CPK para evaluación compromiso inflamatorio muscular
  5. Radiografía de Tórax, en busca de infiltrados o nódulos pulmonares
  6. Electromiografía (EMG), que certifica mononeuritis múltiple, polineuropatía o miopatía
  7. ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: que son positivos hasta en 90% de los GW y MPA
  8. Crioglobulinas séricas y niveles de complementos C3 y C4.
  9. Serología de Hepatitis B y C cuando se sospecha formación de crioglobulinas.
  10. Angiografía, que demuestra irregularidades del calibre de los grandes vasos en caso de Arteritis de Takayasu

    Histopatología

Idealmente se debe procurar biopsia del tejido u órgano comprometido para estudio histopatológico y certificación diagnóstica. Los órganos más frecuentemente biopsiados en estas vasculitis son la piel, nervio sural, vía aérea superior (principalmente senos nasales y paranasales) y riñón. Menos frecuente, por la dificultad técnica que implica, el pulmón. Cuando hay sospecha de Arteritis de la Temporal, el sitio de biopsia es la arteria temporal.
Los hallazgos que se buscan para hacer el diagnóstico son la inflamación arterial, necrosis o granulomatosis. Siempre se complementa con inmunofluorescencia en busca de depósitos de IgA (Henoch Schönlein), IgM e IgG (crioglobulinemias). Las vasculitis asociadas a ANCA son habitualmente pauci-inmunes, o sea su inmunofluorescencia es negativa.

Tratamiento

Una vez hecho el diagnóstico de vasculitis determinada, es necesario comenzar un tratamiento precoz para evitar el desarrollo de complicaciones y evitar la morbimortalidad que puede ser elevada en poliangiitis. El diagnóstico muchas veces requiere la exclusión de otras enfermedades que pueden producir sintomatología similar, principalmente infecciones y tumores
La mayoría de las vasculitis requiere tratamiento esteroidal en dosis altas, que puede ser dado en forma oral (Prednisona 0.5-1 mg /kg peso/día) o en pulsos endovenoso, cuando exista riesgo de compromiso de órgano vital (ej desarrollo de rápida insuficiencia renal, hemorragia pulmonar masiva, compromiso visión etc). La duración del tratamiento esteroidal es variable, dependiendo del tipo de vasculitis y la respuesta al tratamiento instaurado. En general se debe intentar la disminución rápida, aunque gradual, de las dosis para evitar las temidas complicaciones de los corticoides (aspecto de Cushing, hipertensión arterial, elevación de la glicemia, aparición de estrías y acné, glaucoma, necrosis ósea avascular, infecciones y otras etc.).
La efectividad del tratamiento de las vasculitis ha sido analizada repetidamente en los últimos años. Como tratamiento de mantención, prevención de recaídas y "ahorrador de esteroides", el tratamiento combina el uso de corticoides con citotóxicos como el Metotrexate, Azatioprina o Ciclofosfamida. La elección de estos estará dada por el tipo de vasculitis, la extensión del compromiso clínico, la respuesta al tratamiento y efectos adversos. Estos medicamentos tienen riesgo de complicaciones, que pueden ser fatales. La principal complicación son las infecciones.
La Ciclofosfamida puede causar infecciones asociadas o no con leucopenia o hipogamaglobulinemia secundaria, cistitis hemorrágica, cáncer vesical, insuficiencia ovárica y testicular con infertilidad secundaria. El Metotrexate tiene riesgo de hepatotoxicicidad y requiere un estricto control de pruebas hepáticas, además leucopenia, úlceras orales. La azatioprina también tiene riesgo de infecciones y leucopenia. Todas pueden ser pontencialmente teratogénicas.

Vasculitis de vaso grande

Arteritis de la Temporal

Esta vasculitis aumenta directamente con la edad, observándose preferentemente en adultos mayores de 50 años. Compromete el doble a mujeres que a los hombres, y de preferencia se observa en población blanca.
Prevalencia (EEUU) : 223 casos por 100.000 habitantes mayores de 50 años.

Clínica:

  • CEG son marcados, con astenia, anorexia y baja de peso.
  • Fiebre de grado variable en 15% de los casos.
  • Cefalea, que puede ser el síntoma predominante. La localización es variable, pudiendo ser frontal, occipital o generalizada. Se puede acompañar de sensibilidad en el cuero cabelludo, que se presenta al peinarse o lavarse el pelo. Al examen se puede encontrar las arterias temporales engrosadas, con nódulos y sensibles. También puede encontrarse áreas de necrosis o infartos de cuero cabelludo
  • Manifestaciones oftálmicas, hasta en 25-50% de los pacientes. Son secundarias a la oclusión de arterias orbitales u oftálmicas. Puede presentarse desde visión borrosa y disminución agudeza visual hasta amaurosis total, habitualmente súbita y permanente. Esto constituye una emergencia médica, que requiere un tratamiento agresivo y precoz
  • Claudicación mandibular, en hasta 2/3 de los pacientes. En forma ocasional se asocia a parestesias en la lengua, pérdida del gusto y dolor.
  • Otras menos frecuentes: hipoacusia, depresión, confusión, insuficiencia cardiacaDentro de la clínica es importante mencionar que hasta en 50% de los pacientes se encuentran síntomas compatibles con una Polimialgia Reumática (PMR). Se considera a la Arteritis de la Temporal una enfermedad estrechamente relacionada a la PMR, pudiendo ser está última la forma más leve del espectro de la enfermedad
    La PMR puede presentarse aislada o acompañando a la Arteritis de la Temporal. Se manifiesta en su forma clásica con dolor en cintura pélvica y escapular. Habitualmente el paciente refiere no poder desarrollar actividad que involucren levantar los brazos: tender la ropa, peinarse, lavarse el cabello o actividades que movilicen cintura pélvica como pararse de una silla. El dolor es simétrico, bilateral y es frecuente que se asocie a rigidez, principalmente posterior al reposo. El examen neurológico es normal (fuerza, tono y ROT).
    Estos pacientes frecuentemente presentan GEG marcado, baja de peso y en un porcentaje variable edema de manos y sinovitis (muñeca, rodillas), usualmente transitorio y leve.

    Laboratorio

    No hay marcador específico. La VHS se encuentra elevada en 90% de los pacientes.

    Histopatología

    Biopsia de arteria temporal: característicamente se encuentra un infiltrado inflamatorio granulomatoso, que compromete como panarteritis vasos de mediano y gran tamaño. El compromiso inflamatorio puede ser focal, lo que determina que la biopsia puede ser "negativa".

    Tratamiento

    El tratamiento esteroidal es de elección. En la Arteritis se debe iniciar tratamiento con dosis altas de corticoides (Prednisona 1 mg/kg/día o pulsos de Solumedrol en casos de compromiso oftálmico), y luego disminución gradual en un tiempo variable dependiendo de la respuesta clínica, habitualmente de 12-18 meses de tto.
    En la PMR las dosis de esteroides necesarias para el control de la enfermedad son menores, habitualmente iniciando con 20-30 mg prednisona con una disminución gradual lenta, también por un período prolongado de tratamiento (18-24 meses)

Arteritis de Takayasu

Afecta predominantemente a mujeres jóvenes (razón mujer: hombre de 9:1), siendo más frecuente en la raza oriental. Puede comprometer arco aórtico y sus ramas (en la forma clásica), pudiendo también comprometer Aorta torácica, abdominal, arterias renales y arteria pulmonar

Clínica:

  • CEG y fiebre
  • Artralgias y mialgias
  • Manifestaciones secundarias a la obstrucción de flujo de vaso sanguíneo de la arteria comprometida: claudicación de extremidades superiores (dificultad para levantar los brazos, peinarse, colgar ropa) y reducción o ausencia pulsos al examen físico. Pueden presentarse mareos, síncopes y alteraciones visuales
  • En etapas más tardías puede presentarse insuficiencia cardíaca y/o HTA de difícil manejo por estenosis de arterias renales

    Laboratorio:

    Hay VHS elevada en la mayoría de los pacientes. En ocasiones la Rx tórax demuestra un mediastino ensanchado a expensas del Arco aórtico. Se debe evaluar el compromiso de los vasos por imágenes, siendo el examen de elección la angiografía, que demuestra lumen arterial arrosariado o irregular por la estenosis y/o obstrucción

    Histopatología:

    En general no se realiza biopsia por el tipo de vaso comprometido. En los casos realizados se evidencia una panarteritis, con presencia de células gigantes multinucleadas. En los casos más avanzadas se pueden observar focos de fibrosis y aneurismas

    Tratamiento:

    En etapas precoces, donde el compromiso inflamatorio es lo más importante, el tratamiento esteroidal prolongado (Prednisona 1 mg/kg/día) es fundamental. En etapas tardías muchas veces es necesaria la cirugía, para reparar y excluir las regiones arteriales estenosadas.

Vasculitis de vasos medianos

Poliarteritis Nodosa

Es una vasculitis poco frecuente. Se presenta por igual en hombres y mujeres, de cualquier raza. A pesar que puede presentarse a cualquier edad, el promedio de edad de presentación es 50 años.
Prevalencia: 5 casos por millón de habitantes (EE.UU.)

Clínica:

  • CEG, baja de peso, fiebre y fatiga. Artralgias
  • Lesiones cutáneas hasta en 60% de los pacientes: púrpura, infartos, úlcera, lívedo reticularis y cambios isquémicos en dedos manos y pies.
  • Neuropatía sensitiva y/o motora de predominio en extremidades inferiores hasta en 70%, pudiendo ser la manifestación inicial de la enfermedad.
  • Compromiso renal de tipo vascular, con HTA e insuficiencia renal. En el sedimento no hay elementos de inflamación glomerular
  • Compromiso digestivo: dolor abdominal, alteración pruebas hepáticas, hemorragia digestiva y/o diarrea
  • Compromiso testicular con dolor u orquitis
  • Cardiomegalia en 20% e insuficiencia cardíaca

    Laboratorio:

    Marcadores de inflamación: VHS y PCR elevadas, anemia normocítica-normocrómica y trombocitosis. En un alto porcentaje (hasta en 50%) hay antigenemia del virus de Hepatitis B (pudiendo ser portadores crónicos o presentar una hepatitis aguda por virus B). Puede haber crioglobulinemia asociada
    La angiografía es útil para confirmar el diagnóstico y demuestra compromiso de arterias de mediano tamaño, alternando sitios de estenosis con dilataciones aneurismáticas y trombosis.

    Histopatología:

    Etapas agudas: edema de la íntima y necrosis fibrinoide de las arterias musculares con infiltrado de polimorfonucleares neutrófilos y ocasionalmente eosinófilos y polvo nuclear. En la etapa crónica hay infiltrado mononuclear, engrosamiento de la íntima por fibrosis, destrucción de la lámina elástica, cicatrices fibrosis de la túnica media, estrechamiento del lumen, trombosis y disección.

    Tratamiento:

    Debe evaluarse presencia de Hepatitis B para evaluar tratamiento con interferon alfa. Uso de esteroides (dosis de 1 mg/kg/día) fraccionado, habitualmente asociado a citotóxicos orales o endovenosos (Ciclofosfamida).

Enfermedad Kawasaki

Vasculitis que se presenta en preferentemente en niños menores de 2 años. Compromete más a niños que niñas, con razón de 1,5:1.Afecta de preferencia a las arterias coronarias

Clínica:

  • Fiebre, que debe ser de más de 5 días de duración
  • Conjuntivitis bulbar, no supurativa, bilateral
  • Exantema cutáneo polimorfo
  • Cambios en la mucosa oral: labios secos, rojos y fisurados, lengua aframbuesada, eritema orofaringeo
  • Adenopatías cervicales no supurativas, mayores de 1.5 cm de diámetro
  • Cambios en palmas manos y planta pies: eritema y edema indurado. Posterior al décimo día de evolución se puede observar descamación de la punta de los dedos.
  • Artralgias y artritis en 20-30%
  • Meatitis y disuria
  • Compromiso neurológico: irritabilidad, convulsiones y Meningitis aséptica
  • Compromiso gastrointestinal: dolor abdominal, vómitos y diarrea. Ictericia secundaria a hidrops vesicular. Puede haber ileo paralítico y alteración de pruebas hepáticas
  • Compromiso cardíaco que es el de mayor trascendencia: pericarditis, miocarditis, disfunción valvular e insuficiencia cardíaca

    Laboratorio:

    Marcadores de inflamación: VHS y PCR elevadas, anemia normocítica-normocrómica y trombocitosis. ECG puede demostrar un intervalo PR y QT prolongado, cambios en segmentos ST y arritmias. La Rx tórax puede demostrar cardiomegalia (secundaria a la miocarditis o pericarditis). Ecocardiograma puede demostrar cambios en las arterias coronarias como dilatación y aneurismas. Los pacientes que presentan dolor al pecho o evidencias de IAM, deben realizarse una coronariografía

    Histopatología:

    En la etapa inicial hay edema e infiltración de leucocitos y linfocitos. Posteriormente hay necrosis fibrinoide de arterias de mediano tamaño. Aneurismas con trombosis en vasos coronarios.

    Tratamiento:

    El uso de Gamaglobulina endovenosa en forma precoz ha demostrado disminuir la frecuencia de dilataciones y aneurismas coronarios, especialmente el desarrollo de aneurismas mayores de 8 mm que son los que asocian a una mayor mortalidad. También debe agregarse Aspirina (3-5 mg/kg/día) como antiagregante plaquetario.

Vasculitis de vaso pequeño

Granulomatosis de Wegener

Vasculitis necrotizante con formación de granulomas. Se presenta por igual en hombres y mujeres, con edad promedio de presentación entre los 40-55 años.
Prevalencia: 3/100.000 hbtes. Igual proporción de hombres y mujeres

Clínica:

  • CEG, fiebre, anemia N-N y VHS elevada. Mialgias y artralgias
  • Compromiso cutáneo: nódulos subcutáneos, púrpura palpable, úlceras, vesículas o pápulas
  • Compromiso vía aérea superior: síntomas nasales, sinusales, traqueales u óticos. Puede presentarse epistaxis, úlceras mucosas, perforación del septum nasal, deformaciones nasales (nariz en silla de montar), otitis media, parálisis nervio facial, estridor.
  • Compromiso pulmonar, que puede ser un hallazgo a la radiografía en forma de nódulos o infiltrados, o ser sintomático con hemoptisis o insuficiencia respiratoria secundaria a hemorragia alveolar. Hasta 85% de los pacientes durante su evolución puede presentar este compromiso
  • Compromiso renal hasta en 75% de los casos, con sedimento de orina inflamatorio (hematuria dismórfica, cilindros hemáticos) e insuficiencia renal de grado variable
  • Compromiso ocular: proptosis, diplopia, alteraciones de la mirada conjugada y pérdida visual

    Laboratorio:

    Marcadores de inflamación: trombocitosis, VHS y PCR elevada, anemia de enfermedad crónica. Hay presencia de ANCAc hasta en 95% de los pacientes con enfermedad generalizada, con ELISA positivo para el antígeno del ANCAc, la proteinasa3 (PR3). El ANCA tiene valor diagnóstico en esta enfermedad, y también es un elemento útil para el seguimiento de la actividad de la enfermedad.

    Histopatología:

    la biopsia renal demuestra en la mayoría de los casos una glomerulonefritis focal y segmentaria, que puede progresar a formación de crescentes y esclerosis glomerular. No hay depósito de complejos inmunes. El las biopsias de tejido pulmonar se puede encontrar vasculitis, con formación de granulomas.

    Tratamiento

    Para la enfermedad generalizada se utilizan esteroides en dosis altas (Prednisona 1 mg/kg/día), asociado a Ciclofosfamida oral 2-3 mg/Kg/día. Los pacientes con enfermedad localizada en vía aérea superior pueden beneficiarse con el uso de Metotrexate semanal, asociada a dosis menores de esteroides. El uso de Trimetoprin/sulfametoxazol (Cotrimoxazol) es controversial, y su utilidad sería la erradicación del Estafilococo Aureus, cuya presencia puede determinar una mayor tasa de recaídas de la enfermedad

Poliangiitis Microscópica

Vasculitis necrotizante, sin formación de granulomas.
Afecta por igual ambos sexos

Clínica:

  • CEG, fiebre, artralgias
  • Compromiso cutáneo: púrpura, petequias, necrosis distal, úlceras
  • Compromiso renal con glomerulonefritis en 90% de los pacientes, que puede determinar insuficiencia renal
  • Compromiso pulmonar con hemorragia alveolarEsta enfermedad es la causa más frecuente de síndrome riñón-pulmón

    Laboratorio

    Marcadores de inflamación elevados. Hasta 80% de los pacientes es ANCAp, con ELISA positivo para el antígeno Mieloperoxidasa (MPO)

    Histopatología

    Igual que la poliarteritis nodosa pero con compromiso de vaso pequeño

    Tratamiento:

    El compromiso renal y pulmonar debe ser tratado en forma agresiva con esteroides en dosis altas y Ciclofosfamida en pulsos endovenoso. Cuando hay hemorragia alveolar, se debe adicionar el uso de plasmaféresis.

Churg Strauss

Esta vasculitis se caracteriza por presentar granulomas necrotizantes extravasculares. También hay infiltración de tejidos por eosinófilos. Es poco frecuente y se puede observar en enfermos asmáticos.
La frecuencia hombre: mujer es 1,1:3

Clínica:

Característicamente se diferencian tres fases:
  1. Etapa inicial o prodromos, que puede durar años (> 30) que se manifiesta como rinitis alérgica y poliposis nasal, y más tardíamente asma bronquial
  2. Segunda fase con aparición de eosinofilia periférica e infiltración de eosinófilos en los tejidos con sindrome de Löffler, neumonías eosinofílicas y gastroenteritis eosinofílica
  3. Tercera fase con vasculitis sistémica 
El compromiso cutáneo se manifiesta como púrpura, nódulos subcutáneos, lívedo reticularis o infartos piel. Hasta en 75% pacientes puede haber mononeuritis múltiple, que afecta principalmente las extremidades inferiores. Puede haber insuficiencia cardíaca o derrame pericárdico. Laboratorio: El hemograma demuestra anemia enfermedad crónica, VHS elevada y hay una eosinofilia importante. En la Rx tórax se puede encontrar nódulos o infiltrados hasta en 70% de los pacientes, y también derrame pleural. Hasta 2/3 pacientes tienen ANCAp (+) ó ELISA MPO (+)Histopatología: Vasculitis vaso pequeño, con formación de granulomas necrotizantes extravasculares. En el riñón se evidencia una glomerulonefritis focal y segmentaria, con formación de crescentes. Eosinófilos en tejidos. Tratamiento: Muy buena respuesta a los corticoides, con mejoría del asma y corrección de los parámetros de laboratorio. Habitualmente se utilizan dosis altas de Prednisona, iniciando con 1 mg/kg/día y disminuyendo en forma gradual. Se puede adicionar Ciclofosfamida endovenoso cuando hay importante compromiso renal o pulmonar, o falla en el tto esteroidal

Púrpura de Henoch Schönlein

Es la vasculitis más común de los niños, habitualmente autolimitada. En los adultos suele tender un curso más crónico. En 50% de los casos en niños se reconoce una infección respiratoria previo al inicio del síndrome

Clínica:

  • La tríada clásica incluye púrpura palpable no trombocitopénico principalmente de área glútea y extremidades inferiores, dolor abdominal tipo cólico y artritis no erosiva. 
  • Las manifestaciones gastrointestinales pueden incluir náuseas, vómitos y hemorragia digestiva.
  • Hay compromiso renal con glomerulonefritis entre 10-50% de los pacientes,

    Laboratorio:

    Se evalúa compromiso renal con BUN, Creatinina y sedimento de orina que puede demostrar desde hematuria aislada hasta un síndrome nefrótico. Si existe sangramiento digestivo, la endoscopía usualmente demuestra una duodenitis erosiva, y en menos frecuencia erosiones gástrica, colónicas o rectales.

    Histopatología

    Vasculitis de vaso pequeño leucocitoclástica, con neutrófilos en las paredes de los vasos, necrosis y depósito de fibrina. La IF demuestra depósito de IgA en las paredes de los vasos y riñón.

    Tratamiento

    En niños puede bastar el uso de analgésicos — antiinflamatorios para el control del dolor articular. En los casos de persistencia de los síntomas, o compromiso renal se agrega el uso de corticoides y eventualmente citotóxicos.

Vasculitis cutánea Leucocitoclástica

Vasculitis vaso pequeño limitada a la piel.

Clínicamente pueden determinar una amplia gama de lesiones cutáneas, desde lesiones tipo urticaria hasta necrosis de extensas zonas de la piel. La lesión más frecuente es el púrpura palpable. Puede asociarse a artralgias y/o mialgias
En la histopatología se encuentra necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos , con infiltración de polimorfonucleares, algunos de los cuales están destruidos, lo que determina la presencia de detritus nucleares en los tejidos
Tratamiento: Debe evaluarse presencia de causante etiológico como drogas (Penicilinas, sulfonamidas, tiazidas, alopurinol, quinolonas, propiltiouracilo etc), infecciones sistémicas o paraproteinemias.
En la mayoría de los casos el cuadro es autolimitado, y el paciente puede requerir analgésicos o antiinflamatorios para manejo mialgias/artralgias. En los casos de compromiso cutáneo extenso o persistencia de los síntomas en el tiempo se puede agregar corticoides orales (Prednisona 0.5 mg/kg/día)

Vasculitis por crioglobulinemia

Las crioglobulinas con complejos inmunes que contienen una IgG como antígeno y una IgM (mono o policlonal) con actividad de FR como anticuerpo, que precipitan en frío. Estas crioglobulinas se depositan en las paredes de los vasos, causando inflamación.
Clínicamente se manifiesta por artralgias, mialgias, fatiga y púrpura. Puede determinar neuropatía periférica en 70% de los caso, compromiso renal (glomerulonefritis membrano proliferativa) en 30% y compromiso hepático en 60%. Hay una fuerte asociación entre la crioglobulinemia y el virus de la hepatitis C (presente en más del 90%)
En los exámenes de laboratorio se encuentran las crioglobulinas, factor reumatoídeo, marcadores de virus de Hepatitis C e hipocomplementemia (principalmente de C4)
El tratamiento puede ser sintomático con AINE. Las artralgias y el púrpura pueden requerir uso corticoides en dosis bajas (0.1-0.2 mg/kg/día). El compromiso renal, la neuropatía y la vasculitis sistémica extensa requieren un manejo más agresivo con dosis mayores de corticoides y plasmaféresis, y ocasionalmente Ciclofosfamida.



Fuente:  http://escuela.med.puc.cl/publ/apuntesreumatologia/vasculitis.html

SINDROME DE SJOGREN


SINDROME DE SJOGREN
Gabriel Angelino, Silvana Frydenlund, Natalia Maison, Eduardo Javier Ramirez, Lorena Lis Zanone
Prof. Dr. Juan F. Gómez Rinesi

CONCEPTO
   El Síndrome de Sjögren (SS) es un trastorno autoinmunitario crónico de etiología desconocida, que se caracteriza por infiltración linfoplasmocitaria de las glándulas exocrinas con destrucción epitelial, provocando un síndrome seco definido por sequedad oral (xerostomìa) y ocular (xeroftalmía). (1)

CLASIFICACION
   Existen dos formas clìnico-patológicas de SS: la primaria, síndrome seco (queratocon-juntivitis seca y xerostomia), que cursa aisladamente y la secundaria asociada a otra conectivopatia y con màs frecuencia a la Artritis Reumatoide, como tambièn al Lupus, Esclerosis sistèmica, Polimiositis, Hepatitis autoinmune, Cirrosis biliar, etc. (2)

EPIDEMIOLOGIA
   No se conoce con exactitud su incidencia, pero se sugiere que, tras la artritis reumatoide, es la enfermedad reumatoide mas frecuente.
   El SS afecta mas a mujeres entre la 4ta y 5ta década de la vida, aunque es posible su comienzo a cualquier edad.
    No se ha observado que existan diferencias raciales, pero se ha descrito agregación familiar. (1)

ETIOPATOGENIA
   Se desconoce la causa y su mecanismo patogénico, pero hay suficientes datos para considerarla una enfermedad autoinmune, con probable predisposición genética.
    Los des fenómenos autoinmunitarios principales que se observan en el síndrome consisten en infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas y una hiperreactividad de los linfocitos B, que se ilustra por los autoanticuerpos circulantes.
    El suero de los pacientes con el síndrome suele contener ievesos autoanticuerpos dirigidos contra antìgenos no órgano específicos, como inmunoglobulinas (factores reumatoides) y antígenos nucltares y citoplasmáticos extraíbles (Ro / SSA, La /SSB).
   Se ha descrito también autoanticuerpos contra antígenos órgano especìfico, como las célula tiroideas y mucosa gástrica.
   La presencia de estos autoanticuerpos contra los antígenos Ro /SSA y La /SSA en el SS, se asocia a un inicio precoz de la enfermedad, mayor duración de la enfermedad, aumento del tamaño de las glándulas salivares, infiltración linfocitaria grave de las glándulas salivares menores u algunas manifestaciones extraglandulares como linfoadenopatía, púrpura y vasculitis.(3)

ANATOMIA PATOLOGICA
    La infiltración tisular está integrada por linfocitos T, linfocitos B y células plasmáticas, comñrometiendo pricipalmente a las glándulas salivares, lacrimales y otras de secreción exócrina. Inicialmente tiene una distribución periductal, causando atrofia epiteliales y progresivamente destrucción acinar y cicatrización su evolución, el infiltrado e generaliza y puede afectar a cualquier órgano, provocando su alteración funcional.
    Algunos pacientes presentan intensa infiltración tisular no glandular con aspecto pleomórfico y los ganglios linfáticos suelen estar afectados con desestructuración de su arquitectura normal. Esta situación ha sido denominada pseudolinfoma, entidad que resulta difícil distinguir de auténticos linfomas linfocíticos que terminan desarrollando aproximadamente el 10% de los pacientes. (1)

CLINICA
   Las manifestaciones iniciales pueden resultar inespecíficas (como artralgia, fatiga y fenómeno de Raynaud) y, por regla general, transcurren entre 8 a 10 años desde que aparecen los síntomas iniciales hasta la manifestación florida de la enfermedad. (3)
    Los síntomas principales se relacionan con la disminución de la función lagrimal y de la glándula alivar.
    La afección ocular se caracteriza por el desarrollo de sequedad y atrofia de conjuntiva y córnea, denominándose dicha afección: Queratoconjuntivitis seca. Lo cual provoca sensación de arenillas, ardor, prurito, congestión, disminución del lagrimeo que lleva a la acumulación de bandas gruesas en la comisura Interna del ojo, fotosensibilidad y visión borrosa. Con frecuencia se asocian infecciones secundarias, ulceración e iridociclitis. (4)
   En la cavidad bucal, la saliva, en un comienzo espesa, disminuye luego considerablemente /xerostomía), provocando serias dificultades para la masticación, deglución y fonación; y desarrollo de caries de progresión rápida. Se comprueba con frecuencia queilitis angulares, ulceraciones y fisuras de lengua y mucosa yugal. (4)
   Es probable también la presencia de pérdida de los sentidos del gusto y del olfato. La insuficiencia glandular, puede afectar la nariz, faringe, laringe, tráquea, bronquios, estómago y mucosa rectogenital. (5)
   Las manifestaciones articulares son variadas. Con frecuencia, el cuadro es el de la típica artritis reumatoidea; en otras oportunidades se trata de artralgias o artritis episódicas de difícil clasificación. (4)
   La xerodermia, se observa en la mitad de los casos. Suele acompañarse de descamación, prurito, liquenificación, hipo o anhidrosis. La sequedad y fragilidad pilosa condiciona alopecía de cuero cabelludo, axilas y pubis. El exámen histológico revela importante disminución de glándulas sudoríparas y sebáceas.(4)
   Las manifestaciones sistémicas incluyen disfagia, pancreatitis, disfunción neuropsíquica, pleuritis y vasculitis así como también acidosis renal tubular distal. (5)
    En el SS los linfomas malignos y la Macroglobulinemia de Waldenstrom se desarrollan casi 50 veces más de lo que corresponde al azar. (5)

DIAGNOSTICO
   Los criterios más aceptados para diagnosticar síndrome de Sjögren primario son los propuestos por Fox y Saito (1994). La presencia de cuatro de estos criterios sugiere un SS definido; la presencia de tres criterios un SS posible. Las exclusiones para el diagnóstico incluyen linfoma persistente, enfermedad injerto versus huésped, síndrome de inmunodeficiencia adquirida y sarcoidosis. (6)

Queratoconjuntivitis seca

·     Tasa disminuída de flujo de lágrimas, utilizando la prueba de Schirmer (< 9mm de humedad en 5 min.)
·     Tinción elevada con colorante rosa de bengala o fluoresceín.

Xerostomía

·     Xerostomía sintomática y
·     Tasa disminuída de flujo salival basal y estimulado.

Evidencia de laboratorio de una enfermedad autoinmune sistémica

·     Factor reumatoideo positivo
·     Anticuerpos antinucleares positivos
·     Anticuerpos SSA o SSB positivos
Las alteraciones oculares se demuestran mediante examen con lámpara de hendidura tras tinción con fluoresceína o con rosa de bengala. La hiposecreción lagrimal se cuantifica mediante el test de Schirmer: la zona de humedad producida en una tira de papel estandarizada colocada en el saco conjuntival inferior.(1)

Datos de laboratorio
Incluyen anemia leve normocítica y normo o hipocrómica, leucopenia y eosinofilia. El factor reumatoide se demuestra en un 70% de los pacientes. (5)
Pueden observarse además anticuerpos antinucleares, crioglobulinemia, e hipocomplementemia, hipergamaglobulinemia e inmunocomplejos. (7)
Los anticuerpos contra los antígenos citoplamáticos SSA (oRo) se encuentran en el 50% de las formas primarias y en un 40% de las formas secundarias, y los antiSSB (oLa) se hallan en el 25% y 15% respectivamente..(1)

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Se deben considerar: linfoma, sarcoidosis, infección viral (parotiditis, vivus de Epstein Barr, virus Coxsackie A), infección por HIVy enfermedad injerto versus huésped. (6)

PRONOSTICO
Aunque el SS lleva implícita una considerable morbilidad, no reduce la esperanza de vida. Es pronóstico está condicionado por la enfermedad asociada y por la posible aparición de un proceso linfoproliferativo.(1)

TRATAMIENTO
El tratamiento del SS persigue el alivio de los síntomas y la limitación del daño producido por el complejo seco (xerostomía y queratoconjuntivitis). Se trata con sustitución de líquidos, lágrimas artificiales, tantas veces como sea necesario.
Evitarse medicamentos que aumenten la hipofunción lagrimal y salival, como ser: diuréticos, antihipertensivos y antidepresivos.
La administración de bromhexina, a dosis elevadas, mejora las manifestaciones de sequedad. Así como lo hidroxicloroquina corrige parcialmente la hipergammaglobulinemia y reduce los anticuerpos Ig G contra el antígeno La/SSB. Los glucocorticoides (1mg/Kg/día) y otros inmunosupresores, están indicados en tratamiento de las manifestaciones extraglandulares, sobre todo afección renal, pulmonar y en presencia de vasculitis sistémica. (3)

BIBLIOGRAFIA
  1. M. Díaz-Rubio, D. Espinos. Tratado de Medicina Interna. Madrid: editorial Médica Panamericana, 1994: Tomo 2: 2825-2827.
  2. Farreras Rozman. Medicina Interna. Madrid: Mosby/ Dogma Libros, 1995 Vlo 1:1101-1102.
  3. Harrison y col.13º edición. Principios de Medicina Interna. Madrid: Editorial Interamericana. Mc Graw-Hill, 1994: vol 2 1913-1915.
  4. Pablo Alberto Vglioglia. Manifetaciones dermatológicas de Enfermedades Internas. BsAs Ediciones de Cosmiatria. 1982: 313-315.
  5. Lawrence M. Tierney, Jr, Stephen J.McPhee, Maxine Papadkis. Diagnóstico Clinico y Tratamiento. (35º edición). México: editorial El Manual Moderno,. 1999: Cap. 20:820-821.
  6.  J. Willis Hurst. Medicina para la Práctica Clinica (4º edición). BsAs: Editorial Médico Panamericana, 1998: Cap.7-8: 263-265.
  7. Carlos A. Battaglioti, Bernardo A Pons-Estel, Guillermo A. Berbotto, Jorge G. Kilstn. Vasculitis Sistémicas, toma de decisiones. Argentina: Editorial de la Universidad Nacional de Rosario (UNR), 1999:207-211.
  8. El Mnual Merck 9º edición. España: Editorial Harcourt. Brace, 1994: 1461-1463.
  9. John Holbrook, John Jonson, Matthew H.Liang, Daniel W. Rahn y col. Información cientifica Gador Argentina:1998: Vol2: 20-21.
  10. William N. Kelley. Medicina Interna (2º edición) Argentina: Editorial Panamerican, 1993:Vol:1: 1352-1353.
  11. R. J. Esper, J. A . Mazzei. Biblioteca de Medicina: Argentina: editorial El Ateneo, 1991: Vol9: 156-164.