FENÓMENO DE RAYNAUD - ENFERMEDAD DE RAYNAUD

FENÓMENO DE RAYNAUD - ENFERMEDAD DE RAYNAUD

El fenómeno de Raynaud es una alteración de la coloración de la piel que ocurre en crisis, siendo caracterizada por palidez, cianose y sonrojo de aparición secuencial. Ni siempre ocurren las tres fases. Pueden surgir palidez y cianose y cianose y sonrojo. Las crisis pueden durar minutos o horas, siendo el examen físico normal en los intervalos. En la mayoría de las veces acomete las manos y los dedos, sin embargo también puede envolver los pies, podo dáctilos, nariz y oreja. Habitualmente es simétrico, sin embargo puede acometer un dedo aisladamente. El fenómeno de Raynaud, característicamente, debe ser reproducido después de exposición al frío o a la prueba de inmersión en agua helada. El fenómeno de Raynaud suele ser desencadenado por el frío, uso del tabaco y por alteraciones emocionales, siendo más común en las mujeres. Alteración en el flujo sanguíneo de la piel es el principal mecanismo de regulación de la temperatura corpórea. Vasoconstricción periférica en respuesta al frío es fisiológica y normal, y vasocontricción suficiente para producir palidez o cianose puede ocurrir en la población normal en exposición prolongada o severa al frío. El fenómeno de Raynaud habitualmente sigue el siguiente cronograma: en la primera fase ocurre vaso espasmo con consecuente disminución del flujo sanguíneo para la red capilar de las extremidades causando la palidez. En la segunda fase, desapareciendo el espasmo de las arteríolas y de los capilares arteriales, surge espasmo de los capilares venosos y vênulas, con estase sanguínea llevando la mayor extracción de oxígeno con aumento de hemoglobina reducida, resultando en la cianose. En la tercera fase, desaparece el vaso espasmo y ocurre vasodilactacíon con la red capilar llenada por sangre arterializada y por lo tanto causando el sonrojo. La hiperidrose puede estar asociada. Cuando el fenómeno de Raynaud acontece sin enfermedad básica es denominada de Fenómeno de Raynaud o Fenómeno de Raynaud Primario. Cuando ocurre asociado la otras enfermedades, es denominado de fenómeno de Raynaud Secundario o Enfermedad de Raynaud. Varias enfermedades pueden estar asociadas al fenómeno de Raynaud: 1. Medicamentos / drogas: cafeína, nicotina, estrógeno, derivados de la ergotamina, simpaticomiméticos, beta- bloqueadores, anticoncepcionales orales, bleomicina, vinblastina, ciclosporina, clonidina. 2. Neoplasias. 3. Enfermedades arteriales: trombangeite obliterante, arterites, artereoesclerose obliterante. 4. Neurogênicas: hemiplegias, hemiparesias, polineuropatia 5. Enfermidades hematológicas: policitemia, trombocitopenia, crioproteinemia, mieloma. 6. Compresión neurovascular: síndrome del desfiladero torácico, síndrome del túnel carpiano, síndrome de compresión de la cintura escapular. 7. Enfermidades del tejido conjuntivo: lupus eritematoso sistemático, esclerodermia, artrite reumatóide, polimiosite. 8. Profesionales trabajadores con instrumentos de perfusão y/o vibración. 9. Otras: hipotireoidismo, Enfermedades de Cushing, Enfermedad de Graves e insuficiencia arterial crónica. Cerca de un 13% de los portadores de fenómeno de Raynaud presentarán Enfermedad de Raynaud entre 2,8 y 10 años pós su aparición, siendo condición asociada más frecuente la esclerodermia.

EJEMPLO

FENÓMENO DE RAYNAUD

DIAGNÓSTICO

Para el diagnóstico de Enfermedad de Raynaud es necesario: 1. Presencia del fenómeno de Raynaud. 2. Presencia de arterias pérvias. 3. Ausencia de cualquier enfermedad causal en un plazo mínimo de dos años. 4. Crisis son reproducidas después de exposición al frío o prueba de inmersión en agua helada

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Exámenes laboratoriais para detectar enfermedades asociadas deben ser solicitados: hemograma, VHS, urinálise, Factor Reumatóide, FAN, búsqueda de Células LE, Sorologia para hepatitis, Eletroforese de Proteínas, Crioglobulinemina, Complemento C3 y C4, Imunoglobulinas. Pocos pacientes portadores de Fenómeno de Raynaud desarrollarán Esclerodermia (esclerosis sistemática) si la investigación laboratorial fuera negativa por ocasión de su aparición. Radiografías del tórax en PA y perfil y Rx de las mmanos. Avaliación de la circulación digital por Doppler y eventualmente la arteriografía en los pacientes refractarios al tratamiento o sospechosos de que tengan lesiones

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

En la mayoría de las veces el diagnóstico es fácil, sin embargo debe ser diferenciado de la hiperidrose, hipersensibilidad al frío, livedo reticularis, acrocianose, isquemia arterial severa y arterites.

TRATAMIENTO

El tratamiento es hecho con medidas ambientales alejando de la exposición al frío y la nicotina y otras drogas. Factores emocionales deben ser adecuadamente evaluados y si, necesario con apoyo psicológico.Enfermedades coexistentes deben ser tratadas.Agentes simpaticolíticos, bloqueadores del canal de calcio y vasodilatadores son utilizados aisladamente o asociados.( nifedipina, guanetidina, reserpina, prazocin, tolazoline, fenoxibenzidamina).

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

En la mayoría de las veces el tratamiento quirúrgico es recomendado después de periodo de utilización de las medidas relacionadas arriba. La simpatectomia ofrece paliacion aliviando el dolor, cicatrizando las heridas y señales de isquemia y, según nuestra experiencia proporcionado alivio inmediato del dolor, de la sensación de fríos en las manos con aumento de la temperatura local, por lo tanto con mejor calidad de vida. La literatura no presenta consenso en el que se refiere la resultados la largo plazo. Todos nuestros pacientes sometidos la simpatectomia torácica por videotoracoscopia para fenómeno / enfermedad de Raynaud de manos y dedos hubieron presentado mejora espectacular en el pos operatorio inmediato y tenemos pacientes con cerca de 5 años de cirugía sin presentar mejora espectacular en el pos operatorio inmediato y tenemos pacientes con cerca de 5 años de cirugía sin presentar recidiva, estando en observación. Técnica Operatoria  La cirugía es realizada bajo anestesia general (informaciones sobre anestesia general), utilizándose intubación con sonda de doble lúmen (Sonda de Carlens) para permitir la ventilación de cada pulmón aisladamente y promover el colapso pulmonar en el lado a ser operado. El paciente es colocado en decúbito dorsal y el tronco elevado en 45 grados. Una incisión de 5 mm es hecha en el cuarto espacio intercostal en la línea axilar media, adecuándose esta posición de acuerdo con la forma, dimensión, posición de la mama y presencia de implante previo de prótesis de silicona (que no impide ni dificulta la realización de la cirugía). Un segundo trocáter o portal es colocado a través de incisión de 5 mm en la altura del 3º espacio intercostal, adecuándose para que quede en la porción “torácica de la axila” utilizándose de visualización directa a través de la compresión de la pared torácica en el espacio intercostal para elección del local intra torácico que el trocáter para instrumental deberá penetrar. La cadena torácica es visualizada en su posición sub.-pleural y en la unión de la cabeza de las costillas con los cuerpos vertebrales. La primera costilla sobre cuya cabeza se encuentra el ganglio estrellado no es visualizada. La primera costilla visualizada dentro del tórax es la segunda y que sirve como punto de reparación. Se palpa gentilmente las costillas para identificación de las mismas y de los ganglios simpáticos respectivos (figura). Se inicia la abertura de la pleura atizando-se cautério o bisturí armónico y se hace la disección y coagulación de los ganglios simpáticos, aislándose los ramos comunicantes simpáticos anterior y posterior de modo la no haber transmisión de calor o energía para nervios intercostais. Realizamos la Simpatectomia en T2 para hiper-hidrose cráneo-facial, T3 para hiper-hidrose palmar, T3 y T4 para hiper-hidrose axilar asociada o no la hiper-hidrose palmar. Actualmente optamos por la clipagem que es hecha en los mismos niveles. Para clipagem de T2 es colocado un clip en el tronco simpático sobre la segunda y un clip en el tronco simpático sobre la tercera costilla. Para T3 es colocado un clip en el tronco simpático sobre la tercera y cuarta costilla. Para clipagem de T3 y T4 es colocado un clip en el tronco simpático sobre la tercera, cuarta y quinta costilla Después del término de la eletrocoagulação/sección o clipagem del simpático, colocamos por el trocáter, uno dreno torácico fino con la extremidad externa subacuática, se procede la expansión pulmonar bajo visión directa, y se retira la ótica. El anestesista continúa con maniobras de insuflación del pulmón del lado operado hasta que no más haya salida de aire por el dreno torácico, significando completa re-expansión pulmonar después de la cual se retira lo dreno torácico. Raramente es necesaria la permanencia del dreno torácico al término de la cirugía. Ambos lados son hechos en el mismo acto anestésico, durando en torno a 40 minutos. El tejido celular subcutáneo es suturado con hilo monocryl 000 y la piel es aproximada con pegamento quirúrgico.

Técnica Operatoria

ambiente quirúrgico técnica incisiones pos operatorio pos operatorio

CONCLUSIONES

La simpatectomia torácica por videotoracoscopia está indicada en los portadores de fenómeno /enfermedad de raynaud de las manos y dedos cuando las medidas generales y el tratamiento medicamentoso no hubieron obtenido éxito. Fuente:    http://www.marloscoelho.com.br/conteudo.php?acao=raynaud&area=fenomeno_raynaud&idioma=2